La Sindrome di Bechet

La Sindrome di Bechet

Giugno 6, 2019 0 Di expodigitale

La Sindrome di Bechet è una patologia che consiste in una vasculite che colpisce i vasi sanguigni di piccolo carico con conseguenze a carico di molti organi ed apparati, una malattia non molto diffusa ma piuttosto significativa per chi ne soffre. Può essere inquadrata nella categoria delle malattie autoimmuni.

Cos’è la Sindrome di Bechet

La Sindrome di Bechet è una malattia che colpisce i piccoli vasi sanguigni provocandone l’infiammazione. Può localizzarsi potenzialmente in qualsiasi distretto del corpo dando diversi disturbi.

Non ci sono certezze riguardo alla sua etiologia, gli scienziati sono tuttora all’opera per comprendere i meccanismi che sono alla base di questa patologia ma l’orientamento comune è che all’origine vi sia una disregolazione del sistema immunitario che aggredisce le stesse cellule dei vasi sanguigni.

Tali disregolazioni sarebbero sia di origine genetica che acquisita ma, ribadiamo, tutto è ancora a livello di ipotesi benché sostenute da riscontri scientifici che le avvalorano.

I segni della Sindrome di Bechet

La Sindrome di Bechet colpisce prevalentemente soggetti di età compresa tra 20 e 50 anni, soprattutto di sesso femminile, come d’altronde tutte le malattie autoimmuni e si diagnostica attraverso la valutazione clinica da parte del medico che può anche supportare la diagnosi attraverso la ricerca nel sangue di alterazioni di anticorpi specifici.

Sebbene questa malattia sia riscontrabile nell’infiammazione di piccoli e medi vasi sanguigni praticamente in ogni possibile distretto corporeo, tre segni possono far nascere il sospetto da parte del medico:

  • Afte orali
  • Afte genitali
  • Uveite

Spesso questi segni si accompagnano a sintomi di tipo influenzale che rischiano di trarre in inganno il medico in una valutazione non attenta: La persona accusa, pertanto, spesso anche astenia, malessere generale, febbre, dolori articolari e muscolari.

Molte volte si presentano anche sintomi a carico del sistema gastro-intestinale, cardiocircolatorio e cutaneo, tutti segni, presi insieme che dovrebbero orientare il medico verso la diagnosi, soprattutto applicando attentamente la Diagnosi differenziale.

Il meccanismo della Sindrome di Bechet

Il sistema immunitario ha il compito fondamentale di aggredire e neutralizzare gli agenti patogeni che si presentano nell’organismo. Li riconosce grazie alla presenza su tali patogeni grazie alla presenza di antigeni particolari  che il sistema immunitario ha già conosciuto entrando in contatto con tali germi.

E’ possibile che geneticamente alcuni di questi antigeni siano presenti nelle cellule di vasi sanguigni. Per questo motivo il sistema Immunitario può confondere i vasi sanguigni interessati con i germi patogeni su cui sono presenti tali caratteristici antigeni.

A seguito di questo errore di riconoscimento, il sistema immunitario attacca le cellule dei vasi sanguigni ritenendole nemiche dell’organismo e generando l’infiammazione che caratterizza la sindrome di Bechet.

La Cura

La strategia terapeutica contro la Sindrome di Bechet si basa sull’uso di cortisone ad alto dosaggio e a lungo termine, purtroppo anche con gli effetti negativi che ben si conoscono provocati dall’uso di Cortisone.

Il cortisone ha la capacità di ridurre l’attività del Sistema Immunitario, riducendo, quindi, l’aggressione contro le cellule dei vasi sanguigni interessati. In questo modo si riducono non solo i sintomi ma anche la progressione della malattia.

Il medico potrà decidere la prescrizione aggiuntiva o alternativa di altri farmaci immunosopressori o farmaci biologici di ultima generazione. Una diagnosi precoce ed un altrettanto precoce trattamento consente di bloccare la progressione della malattia, migliorare il quadro sintomatico e dare alla persona una qualità di vita soddisfacente

Data la scarsa diffusione della malattia, la bassa incidenza si dice in termini medici, non c’è assolutamente da allarmarsi se si notano dei segni come riportati sopra ma per la massima sicurezza, se si verifica un quadro di interessamento sistemico complessivo come descritto, conviene rivolgersi al medico che saprà distinguere un quadro patologico comune da un’eventuale Sindrome di Bechet.